Los Schwanomas son tumores de la mielina que es una especie de membrana que recubre los nervios, que se desarrolla a partir de células inmaduras. Tomaremos como ejemplo en esta descripción al Schwanoma del VIII nervio craneal (acústico/vestibular).
Existe un programa perfecto que rige cómo, cuándo y cuánto van a crecer las células ordenada y armónicamente para mantener un equilibrio entre ellas y las demás células del organismo, es el mismo programa que luego de la fecundación entrega en nueve meses a un ser humano, el fallo del programa permite un crecimiento desordenado de células muchas veces inmaduras y alteradas que en conjunto constituyen lo que llamamos un tumor, en el caso de los Schwanomas las células así afectadas son las células Schwan que forman parte de la vaina de mielina que recubre el nervio.
Al crecer desequilibradamente las células Schwan e ir aumentando el volumen del tumor, éste ocupa el espacio destinado para otras partes del cerebro como las neuronas, las arterias y el líquido cefalorraquídeo. Estas estructuras se ven entonces aprisionadas “aplastadas” lo que se conoce como el fenómeno de hipertensión endocraneana donde el tumor aumenta el volumen dentro de una cavidad inexpandible como son el cráneo y la columna y al hacerlo comprime a las otras estructuras del cerebro o de la médula que terminan siendo destruidas por la presión y la falta de circulación sanguínea producida por la compresión de las arterias por el tumor.
Sus manifestaciones dependerán del nervio afectado, en el caso de los nervios espinales habrá pérdida de la fuerza, sensibilidad, reflejos. Cuando un nervio craneal es el afectado se perderán las funciones propias de ese nervio: parálisis facial en caso del nervio facial, neuralgia del trigémino en caso del nervio trigémino, pérdida del olfato en caso del nervio olfativo, dificultades para la deglución en caso de los nervios craneales bajos, trastornos de los movimientos oculares cuando se comprometen los nervios oculomotores, etc.
En el caso del VIII nervio craneal que es el que hemos tomado como ejemplo por ser probablemente el más frecuente y de manifestaciones más graves, observaremos mareo y vértigo de difícil control con medicamentos, pérdida progresiva de la audición, zumbidos en los oídos y las añadidas por lesión de nervios vecinos siendo lo más frecuente la afectación del nervio facial y del trigémino cuyas manifestaciones hemos descrito.
Finalmente la hipertensión endocraneana que en el Schwanoma de VIII nervio se genera por la compresión de la masa tumoral sobre el tronco cerebral y por la hidrocefalia que puede producir al obstruir el drenaje ventricular de líquido cefalorraquídeo. La hipertensión endocraneana se manifestará con dolor de cabeza, vómito, visión borrosa, confusión y coma en los casos más graves.
Su diagnóstico requiere de tres parámetros: 1) el diagnóstico clínico, 2) el diagnóstico neurofisiológico, y 3) el diagnóstico de imagen.
El diagnóstico clínico se basa en la correcta interpretación de los síntomas y los signos que el paciente informa al médico y constituye el 80% del diagnóstico. Los síntomas y los signos son los ya mencionados en este capítulo bajo el título de “¿Cómo se manifiesta?”.
El diagnóstico neurofisiológico es la comprobación de los síntomas y los signos observados durante el diagnóstico clínico mediante exámenes como la electroencefalografía y el ‘maping’ cerebral (en el caso de que el tumor se manifieste con crisis convulsivas) que nos permiten observar si hay o no alteraciones en las ondas y ritmos cerebrales y cuál es su magnitud a través de gráficos y medidas matemáticas precisas que virtualmente nos permiten ver al cerebro en funcionamiento.
La electromiografía y los potenciales evocados nos permitirán conocer el estado del daño producido por el tumor en los nervios craneales y el tallo cerebral.
Especialmente la electromiografía del nervio facial, la velocidad de conducción del nervio trigémino y los potenciales evocados auditivos y de tallo cerebral jugarán un papel importante en el diagnóstico de este tumor. Estos estudios nos permitirán construir las estrategias para preservar las funciones aún vigentes y propiciar la recuperación de las que se han perdido.
Finalmente están los estudios de imagen como la tomografía y la resonancia magnética simple y contrastada, nos permiten obtener una imagen anatómica de las lesiones, sin embargo estas imágenes no son la última palabra y adquieren importancia solo al correlacionarlas con los hallazgos clínicos y neurofisiológicos.
Dependiendo de la naturaleza misma de la lesión, su localización, su tamaño y la oportunidad del diagnóstico y de la cirugía, en la mayor parte de los casos es posible una resección total del tumor y curación.
Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y mientras más temprana la cirugía mayor la oportunidad, pues si conceptuamos que un tumor es un crecimiento desorganizado de células, el extirparlas antes de que se extiendan y abracen zonas más delicadas del cerebro y del tronco cerebral es imperativo, urgente.
Medidas adicionales como el uso de corticoides para disminuir el edema cerebral, terapia del dolor, antivertiginosos y medidas de control de hipertensión intracraneana complementan las acciones para tratar a los tumores.
Hay que considerar en forma general los riesgos inherentes al tratamiento y al no tratamiento:
Entre los riesgos de no tratamiento tenemos:
La invalidez de causa neurológica según el área donde se ubica el tumor, la cual consistiría en una pérdida progresiva de la función hasta la total invalidez, por otra parte tienen riesgo vital pues cuando la presión intracraneana supera ciertos límites, se comprimen los centros de la respiración y del corazón y el paciente fallece.
Los riesgos inherentes directamente a la cirugía son:
Los riesgos más frecuentes son la sordera, la inestabilidad en la marcha y la parálisis facial por la compresión directa del tumor y el manipuleo quirúrgico sobre los nervios VII ( facial) y VIII nervio (acústico /vestibular).
Finalmente el riesgo vital, es decir la posibilidad de que un paciente fallezca durante la cirugía está siempre latente subordinada a la destreza del cirujano, de la anestesia, de la tecnología utilizada y las estructuras vasculares y vitales comprometidas por la lesión y la vía de abordaje quirúrgico.
Su cirugía conlleva grandes dificultades pues es necesario extraer el tejido tumoral sin dañar al tejido sano para lo cual debemos tener un estudio preciso preoperatorio y a través de él construir una estrategia de una vía de acceso que de ser posible no provoque retracción del tejido nervioso cercano al trayecto del nervio.
El mayor enemigo de este tipo de cirugía ha sido siempre el edema cerebral que se produce al separar el tejido cerebral sano para acceder al tumor, sin embargo con la llegada de las técnicas mínimamente invasivas, en especial la microcirugía asistida por endoscopía la retracción y el daño cerebral se reducen al mínimo abriendo un nuevo horizonte.
La cirugía consiste en ingresar hacia el cerebro a través de una pequeña incisión de 2 a 3 cm., el hueso se abre a través de un micromotor de alta velocidad y precisión y se accede hasta el lugar del tumor a través de las cisternas cerebrales que están en el espacio subaracnoideo (espacio entre la membrana más externa y más interna que recubren al cerebro y la médula las cuales a su vez están entre el cerebro y el hueso) que es donde están éste y otros nervios craneales. A través de las cisternas se navega con el endoscopio haciendo una disección microanatómica hasta llegar a la zona del tumor donde se incide a la masa tumoral y se la reseca con aspirador ultrasónico y disección microquirúrgica posible gracias a la visión de la endoscopía.
Luego se reseca la porción del tumor que generalmente está dentro del agujero de salida de este nervio hacia el cráneo de la misma manera que un caracol en su concha, para el efecto es necesario retirar parte del hueso (osteotomía).
Finalmente se cierran todas las puertas y caminos por donde se ingresó con perfecto control de sangrado con materiales de tecnología avanzada hasta cerrar el hueso y la piel.
Para los nervios periféricos la técnica es similar pero se facilita al no tener de por medio el tener que navegar por los aracnoides a través del cráneo sin embargo muchas veces es necesario abrir parte de la columna para acceder a ellos y resecarlos.