Son tumores benignos de la glándula hipófisis que es la que comanda al resto de glándulas del organismo.
Se producen por una alteración del programa genético que rige como, cuando y cuanto van a crecer las células ordenada y armónicamente para mantener un equilibrio entre ellas y las demás células del organismo, de allí que algunos adenomas se los vincula con una alteración del cromosoma 11.
El fallo del programa permite un crecimiento desordenado de células muchas veces inmaduras y alteradas que en conjunto constituyen lo que llamamos un tumor, en el caso de los adenomas hipofisarios las células así afectadas son las células glandulares.
Al crecer desequilibradamente dichas células hipofisarias van a comprimir y dañar a las células glandulares vecinas que empezarán a fallar y dar una gran variedad de síntomas acordes a las células dañadas (ver manifestaciones clínicas), por otra parte afecta y daña al quiasma óptico (una estructura donde se unen los nervios ópticos) generando una serie de alteraciones en la visión que incluso pueden llegar a la ceguera. Otras estructuras como los nervios oculomotores (encargados de los diferentes movimientos de los ojos) las arterias carótidas y senos paranasales pueden verse también comprometidos.
Sus manifestaciones dependerán de dos factores:1) De la lesión sobre estructuras vecinas a la hipófisis y 2) Del tipo de hormona que produce la célula tumoral.
1 Las estructuras vecinas a la hipófisis son el quiasma óptico, las arterias carótidas, el Seno espenoidal, el seno cavernoso y los nervios oculomotores:
1.1 La más delicada y frecuente estructura lesionada es el quiasma óptico, su lesión se manifiesta por una pérdida de la visión periférica lateral (no se puede ver a los lados) que conforme crece el tumor se va agravando hasta llegar a la ceguera total.
1.2 Las arterias carótidas pueden quedar envueltas por el tumor y constituir un factor inhabilitante para poder resecar todo el tumor.
1.3 El seno esfenoidal es una cavidad hueca dentro de la base del cráneo que junto con los otros senos paranasales sirven para calentar el aire antes de que pase a los pulmones. El adenoma hipofisario al crecer puede destruir al seno esfenoidal y generar dolores de cabeza.
1.4 El seno cavernoso y los nervios oculomotores que lo atraviesan se ven afectados por un crecimiento lateral del tumor y puede presentar diferentes tipos de parálisis de los movimientos de los ojos que produce visión doble (diplopía).
2 Las manifestaciones hormonales dependen de las hormonas producidas por la hipófisis, así tendremos:
2.1 Los tumores de las células productoras de prolactina producirán el síndrome de amenorrea galactorrea que es una alteración de los ciclos menstruales femeninos que se vuelven irregulares y a veces no se producen acompañados de secreción láctea por los pezones en una persona que no está dando de lactar.
2.2 Los tumores de las células productoras de hormona del crecimiento se expresarán por gigantismo, manos y pies gruesos, voz cada vez má grave, crecimiento de los senos frontales (cavidad ósea debajo de las cejas)
2.3 Los tumores de las células productoras de ACTH producirán desequilibrios en los electrolitos corporales, alteración de los lípidos y el metabolismo del azúcar que pueden desembocar en obesidad y enflaquecimiento severo además de severas disfunciones en el corazón y la presión sanguínea.
2.4 Los tumores de las células productoras de las gonadotropinas afectan al ciclo menstrual en la mujer, a la líbido (deseo sexual) en los dos sexos y a los caracteres sexuales secundarios.
2.5 Finalmente hay tumores que no producen ninguna hormona y solo destruyen a las células vecinas que cesan por la agresión de producir sus hormonas lo que se conoce como hipopituitarismo y se expresa por ciclos menstruales irregulares, debilidad generalizada, cambios en la piel, en el apetito alimentario, en la líbido, etc. todos los efectos contrarios a lo expresado en los ítems anteriores.
Su diagnóstico requiere de tres parámetros: 1 el diagnóstico clínico, 2 el diagnóstico neurofisiológico, 3 el diagnóstico de laboratorio clínico y 4 el diagnóstico de imagen
El diagnóstico clínico se basa en la correcta interpretación de los síntomas y los signos que el paciente informa al médico y constituye el 80% del diagnóstico. Los síntomas y los signos son los ya mencionados en este capítulo bajo el título de “cómo se manifiesta”
El diagnóstico neurofisiológico es la comprobación de los síntomas y los signos observados durante el diagnóstico clínico mediante exámenes como la campimetría y los potenciales evocados visuales que permiten determinar la magnitud del daño sobre los nervios ópticos que es una de las complicaciones más serias de este tumor.
Los exámenes de laboratorio son sin duda una pieza clave en el diagnóstico y tratamiento de los adenomas hipofisarios, especialmente la batería de pruebas hormonales pues su determinación nos permitirá establecer el tipo de célula tumoral conforme a lo explicado en “las manifestaciones clínicas”.
Finalmente están los estudios de imagen como la tomografía y la resonancia magnética simple y contrastada nos permiten obtener una imagen anatómica de las lesiones, sin embargo estas imágenes no son la última palabra y adquieren importancia solo al correlacionarlas con los hallazgos clínicos, de laboratorio y neurofisiológicos.
Dependiendo de la naturaleza misma de la lesión, su localización, su tamaño y la oportunidad del diagnóstico y de la cirugía, en la mayor parte de los casos es posible una resección total del tumor y curación. Especialmente a la luz de las nuevas técnicas micro invasivas con neuroendoscopía.
de los casos es posible una resección total del tumor y curación. Especialmente a la luz de las nuevas técnicas microinvasivas con neuroendoscopía.
Dependiendo del tipo de hormona que produce el tumor, la cual a su vez determina el tipo del tumor (estirpe tumoral), su tratamiento puede ser clínico o quirúrgico. Si se trata de un tumor productor de Prolactina (Prolactinoma) y su tamaño no supera los 10 milímetros, puede ser resuelto con medicamentos inhibidores de la prolactina como la Carbegolina (Dostinex) # que son capaces de detener el crecimiento e incluso reducir al tumor.
Para todo el resto de tumores y para los Prolactinomas de más de 10 milímetros su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y mientras más temprana la cirugía mayor la oportunidad, pues si conceptuamos que un tumor es un crecimiento desorganizado de células, es imperativo el extirparlas antes de que se extiendan y abracen zonas más delicadas del cerebro y a las estructuras vecinas a la silla turca.
Medidas adicionales como el uso de corticoides para disminuir el edema cerebral, terapia del dolor y medidas de control de hipertensión intracraneana complementan las acciones para tratar estos tumores.
Hay que considerar en forma general los riesgos inherentes al tratamiento y al no tratamiento:
Entre los riesgos de no tratamiento tenemos:
La invalidez de causa neurológica especialmente la posibilidad de ceguera parcial o total, por otra parte tienen riesgo vital pues cuando la presión intracraneana supera ciertos límites, se comprimen los centros de la respiración y del corazón y el paciente fallece.
Los riesgos inherentes directamente a la cirugía son:
– La posibilidad de sangrado que generalmente puede ser controlada durante la cirugía
– La posibilidad de infección
– La posibilidad de lesionar las estructuras vecinas al tumor, de llevarse conjuntamente con el tumor las estructuras que fueron comprimidas por él y sobretodo la lesión de las estructuras vasculares como la arteria carótida o el seno cavernoso que son aledañas al adenoma y frecuentemente están comprometidas en el interior del mismo. Sin embargo la posibilidad de su ocurrencia se minimiza en manos de un cirujano experimentado.
– Finalmente debemos considerara el riesgo vital, es decir la posibilidad de que un paciente fallezca durante la cirugía está siempre latente subordinada a la destreza del cirujano, de la anestesia, a la tecnología utilizada y a las estructuras vasculares y vitales comprometidas por la lesión y la vía de abordaje quirúrgico.
La cirugía de los adenomas hipofisarios ha evolucionado enormemente, primero estuvieron grandes cirugías que accedían desde la frente removiendo y re colocando todo el hueso frontal y abriendo paso a través de todo el cerebro que dejaban al paciente anósmico (sin olfato) y con graves secuelas neurológicas, luego se desarrolló una técnica macroinvasiva lateral que abordaba al tumor desde ” la sien” que redujo mucho las secuelas. Desde hace aproximadamente 20 años con la llegada de la microcirugía fue posible acceder al tumor a través de la boca y la naríz por la vía transesfenoidal que redujo aún más las secuelas aunque el daño a las estructuras nasales podía ocurrir con relativa frecuencia.
Finalmente, en la actualidad podemos acceder a la lesión por vía endonasal introduciendo un endoscopio a través de los orificios nasales con mínimas y complicaciones al cerebro y a la nariz bajo el concepto de cirugía mínimamente invasiva.