Es la retención y acumulación de agua dentro de la cabeza que produce presión y lesión sobre el cerebro.
Nuestro cerebro produce al día cerca de 1 litro de agua que es la que llamamos líquido cefalorraquídeo (LCR), este líquido se cambia cada 6 horas por completo en un sistema de producción y reabsorción.
Tal fenómeno es posible por una estructura en el centro del cerebro que son los plexos coroideos que a su vez están en un sistema de canales intracerebrales que son los ventrículos cerebrales, los cuales a su vez se comunican hacia la parte externa del cerebro a través de unos conductos (de Lushka y Magendie) y así sale el LCR hacia las cisternas y el espacio subaracnoideo que está entre el cerebro y el hueso del cráneo, por este espacio subaracnoideo baja por la columna (entre la médula y los huesos de la columna) y retorna a la cabeza donde es reabsorbido al torrente sanguíneo por una vena (seno longitudinal superior) que recorre la cabeza de adelante atrás.
La hidrocefalia se produce por obstrucción del paso de LCR en cualquier parte del sistema siendo lo más frecuente (hidrocefalia triventricular) en la porción intraventricular (a nivel del acueducto de Silvio), en segundo lugar (hidrocefalia tetraventricular) en los conductos de lushka y Magendie y en tercer lugar (hidrocefalia comunicante) a nivel de las vellosidades aracnoideas del Seno longitudinal superior.
Su manifestación principal es lo que se conoce como el síndrome de hipertensión endocraneana que reúne los siguientes síntomas: 1) dolor de toda la cabeza cada vez más intenso (cefalea holocraneana), 2) deterioro progresivo de la consciencia desde un estado confusional hasta su forma más grave: el coma, 3) visión borrosa y pérdida progresiva de la agudeza visual (consecuencia del edema de papila óptica producido por la hipertensión endocraneana) y 4) vómito súbito sin náusea (vómito en proyectil).
La primera descripción corresponde a la hidrocefalia aguda, existe también la hidrocefalia crónica frecuente en el adulto mayor y en el anciano que se caracteriza por una triada de síntomas (Triada de Hakim Adams): 1) pérdida progresiva de las capacidades intelectuales (Demencia progresiva), 2) dificultad para vestirse y para caminar (Apraxia) y 3) pérdida de orina especialmente durante la noche (nicturia) (incontinencia de esfínteres).
Su diagnóstico se fundamenta en la presencia de las manifestaciones clínicas ya descritas, adicionalmente debe realizarse un examen neurológico completo para diferenciarla de otras enfermedades que pueden producir síndrome de hipertensión endocraneana como son los tumores cerebrales que a diferencia de las hidrocefalias producen signos y síntomas de focalización como debilidad de un lado del cuerpo (hemiparesias) o de los nervios craneales (parálisis facial, desviación de la mirada, etc.). El examen clínico – neurológico da el 80% del diagnóstico, sin embargo debe realizarse tomografía (TC) o resonancia del cerebro (RMN) para afianzarlo, a veces pueden requerirse exámenes más elaborados como la RMN dinámica para diagnósticos como la hidrocefalia crónica del adulto mayor. Exámenes complementarios como el electroencefalograma y otros podrían solicitarse si hubiera patología concomitante.
La cirugía actual ha permitido curar más del 98% de esta enfermedad devastadora y mortal.
Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y la mayoría de las veces una emergencia quirúrgica, para el efecto se consideran dos procedimientos: 1) la colocación de sistemas de derivación con válvula reguladora de presión que van desde los ventrículos cerebrales al peritoneo abdominal (Derivación ventrículo peritoneal) o a las venas del cuello (derivación ventrículo atrial) y 2) la ventriculostomía endoscópica que permite abrir nuevas vías de drenaje cuando se han obstruido las normales.
El no tratar la hidrocefalia aguda es en más del 98% de los casos mortal, el no tratar la hidrocefalia crónica puede generar demencia irreversible y ceguera. Los riesgos quirúrgicos son los inherentes a todo procedimiento quirúrgico: infección, sangrado, daño funcional, sin embargo con la tecnología médica actual se reducen a menos del 5%.
La cirugía convencional consiste en colocar un sistema de derivación ventrículo peritoneal (DVP) al colocar un sistema de catéteres desde el interior del ventrículo cerebral pasando por debajo de la piel hasta el interior del peritoneo, este sistema tiene en la mitad de su trayecto una válvula que regula la presión a la que debe salir el líquido y así evitar un síndrome de hipotensión endocraneana tan grave como la hidrocefalia. Una variante de este sistema es la derivación ventrículo atrial (DVA) que en lugar de terminar en el interior del abdomen termina en el interior de la arteria yugular interna cerca al corazón.
La cirugía más novedosa y moderna es la ventriculostomía endoscópica que introduce una cámara endoscópica armada dentro de un tubo de trabajo de aprox. 6,5 mm. hasta el ventrículo medial del cerebro donde realiza una perforación precisa bajo control permanente de cámara de video restableciendo así a través de un mínimo acceso el flujo de LCR y resolviendo la hidrocefalia.